Alors que ses apparitions se font très rares depuis l’annonce, en décembre 2022, de sa maladie, Céline Dion a surpris tout le monde le 4 février 2024 en remettant un prix à Taylor Swift aux Grammys Awards. Dans une courte vidéo postée sur son compte Instagram, la chanteuse québécoise avait dévoilé souffrir d’un trouble rare qui l’empêche de chanter : le stiff-person syndrom, ou syndrome de la personne raide. Mais qu’est-ce donc que cette pathologie ? Voici 4 choses à savoir.
Un syndrome rare et méconnu
En annonçant via son compte Instagram qu’elle souffrait du syndrome de la personne raide, Céline Dion a permis la mise en lumière d’un trouble trop méconnu puisqu’il ne touche qu’une personne sur 1 million. Le syndrome de la personne raide a été documenté pour la première fois en 1956 par les médecins F.P. Moersh et H.W. Woltam. Ces derniers ont observé la pathologie chez 14 personnes durant 32 ans.
C’est pourquoi elle est parfois entendue sous le nom de syndrome de Moersh-Woltman. Si ces deux médecins ont d’abord appelé cette pathologie « syndrome de l’homme raide », elle a par la suite été renommée « syndrome de la personne raide ». Il peut en effet toucher toutes les personnes de 20 à 65 ans, qu’importe leur genre. Les deux tiers des personnes concernées seraient des femmes d’environ 45 ans.
Des symptômes paralysants
Le syndrome de la personne raide provoque une raideur musculaire qui immobilise le tronc, les hanches et les membres de manière fluctuante. Les personnes touchées souffrent également de spasmes musculaires douloureux, ce qui peut entraîner des chutes. Elles peuvent aussi être sujettes à des sursauts exagérés et des déformations ankylosantes.
Céline Dion, par exemple, explique dans sa vidéo avoir parfois des difficultés à marcher et utiliser ses cordes vocales. Mais les symptômes sont aussi cognitifs. Le syndrome de la personne raide provoque une hypersensibilité aux bruits, au toucher ainsi qu’aux situations stressantes. Cela peut occasionner des crises de spasme qui inquiètent au point de développer une peur de quitter son domicile.
Sur le long terme, si la maladie n’est pas prise en charge, les symptômes peuvent s’intensifier. La démarche devient alors rigide et dans certains cas cela conduit les patient.e.s à être alité.e.s.
Des causes multiples au syndrome de la personne raide
L’origine du syndrome de la personne raide, dont souffre notamment Céline Dion, est toujours inconnue. Néanmoins, il a été observé qu’il est plus fréquent chez les personnes souffrant déjà d’une autre maladie auto-immune. Les chercheur.se.s évoquent à deux causes les plus probables.
- La première : il s’agirait d’une pathologie auto-immune. Cela fait référence à un dysfonctionnement du système immunitaire qui le pousse à se retourner contre lui en détruisant les composantes de son organisme.
- La deuxième : concerne les anticorps. Ce sont des substances défensives générées par les organismes d’un.e être vivant.e lorsque des antigènes sont détectés. En cas de sous-production d’un certain enzyme, les nerfs stimulent excessivement les muscles. Ces derniers se raidissent, se tendent et provoquent une crise de spasmes, inhérente au syndrome de la personne raide.
Un traitement impossible
Dans la mesure où les causes exactes ne sont pas connues, il n’existe pas de traitement contre le syndrome de la personne raide. Seuls des médicaments comme les benzodiazépines ou encore le baclofène permettent de soulager les symptômes. Ce sont des relaxants musculaires qui limitent spasmes et douleurs, et permettent ainsi d’éviter au maximum les chutes.
En plus, les personnes atteintes de ce syndrome nécessitent un traitement adapté à leurs propres symptômes. Elles peuvent recourir à des étirements, l’ostéopathie, la thermothérapie, l’aquathérapie, massothérapie, l’acuponcture, etc. À l’heure actuelle, il n’est pas possible de guérir totalement de cette maladie.
Pour les personnes qui espéraient voir la chanteuse québécoise sur scène, ne vous en faites pas. Céline Dion n’a pas encore dit son dernier mot ! Un documentaire sera d’ailleurs prochainement disponible sur Prime Video. Le but : « aider les personnes qui partagent ma maladie », a déclaré Céline Dion.
